Агрегация протеинов внутри клеток — причина множества болезней

О том, как определённый протеин повреждает клеточки, в Journal of Biological Chemistry докладывают учёные из Института Орхуса (Дания). Одним из результатов исследования может стать разработка продукта, излечивающего дистрофию глазной роговицы.

Многие недуги вызываются протеинами, которые по каким-то причинам теряют своё естественное трёхмерное строение и начальную функциональность. Обычно повреждённые белки методично уничтожаются различными клеточными системами, но в неких случаях они, как досадно бы это не звучало, получают способность к агрегации, образуя высокоорганизованные нитевидные структуры, именуемые фибриллами.

Когда TGFBIp присутствует в клетках роговицы в относительно низкой концентрации, изменения, сопровождающие трансформацию природной структуры белка в высокоорганизованные фибриллы, протекают очень медленно и могут проходить через множество промежуточных стадий. В данном случае вред, причиняемый клетке, минимален, и человек сохраняет ясность зрения до конца жизни.

Но всё меняется в случае, когда мутирующий белок накапливается в большом количестве: процесс перехода природной структуры в фибрилльную резко ускоряется и протекает с минимальным количеством чётко очерченных стадий. Итог — обширные клеточные повреждения.

Открытие позволяет понять, почему некоторые болезни, ассоциирующиеся с явлением внутриклеточной фибрилляции, проводят к быстрому отмиранию клеток, а другие — нет. На самом деле, всё определяет повышенная стабильность белка, возникшая в результате мутации.

Считается, что эти странноватые образования вызывают заболевания Альцгеймера и Паркинсона, сладкий диабет второго типа и дистрофию роговицы глаза.
Побеседуем о последнем недуге.

Издавна понятно, что дистрофия глазной роговицы появляется из-за специфичных мутаций протеина TGFBIp, которые приводят к его приобретенной агрегации в течение многих лет, вызывая в итоге слепоту. Болезнь считается наследным и пока не имеет фармацевтического исцеления.За подробностями уникального механизма, открытого датскими учёными на основании наблюдений за влиянием концентрации мутантного белка на скорость фибрилляции, отсылаем вас к оригинальной публикации.

А если коротко, то высокая концентрация мутантного белка становится причиной быстрой агрегации отдельных олигомеров в короткие и изогнутые фибриллы (небольшие по размеру, зато многочисленные, а потому особенно опасные) в полном соответствии с общим принципом Ле Шателье. Напротив, при относительно низкой концентрации происходит долгое образование длинных и в меру прямых, хорошо организованных и гораздо менее вредоносных фибрилл.

Единственное средство — трансплантация роговицы, но даже в данном случае некие пациенты могут испытать рекурсию симптомов. Вот почему так принципиально найти средство, позволяющее остановить развитие болезни, но сначала нужно знать механизм наблюдаемого процесса клеточной деструкции.
Изучая поведение белка TGFBIp, имеющего естественную склонность к образованию фибрилл, исследователи обнаружили, что возникающая мутация влияет сначала на стабильность протеина, создавая предпосылки к резкому повышению его содержания.Медицина 2.0 (www.med2.ru)

Читайте также:

Радиоактивные золотые микрочастицы доказали свою безопасность в опытах на собаках
04-04-2013

Огромные дозы химиотерапевтических препаратов, нужные для исцеления определённых типов...

В Екатеринбурге обсудили инновационные технологии эндопротезирования
07-08-2013

В Екатеринбурге с 11 по 12 октября свершилась научно-практическая конференция с интернациональным...

Петербург принимает ведущих медиков страны
30-05-2013

В Санкт-Петербурге в эти деньки отмечают юбилей известного российского терапевта Сергея Боткина, в...

Увольняется председатель петербургского комитета по здравоохранению
06-11-2013

Комитет по здравоохранению ждет смена власти.Вероятнее всего, исполняющим обязанности до...

Югра впервые в России применила «мобильную бригаду»
04-04-2013

Уникальная организационная схема – мобильная бригада в первый раз в Рф использована в работе...