Фактор роста уменьшил гибель нейронов при болезни Хантингтона

Канадские ученые нашли, что относящийся к факторам роста белок програнулин позволяет защитить нейроны и понизить количество погибших нервных клеток при заболевания Хантингтона, докладывает EurekAlert!

Результаты работы, проведенной исследователями из Института Монреаля под управлением Алекса Паркера (Alex Parker), размещены в журнальчике Human Molecular Genetics.
Болезнь Хантингтона, которая названа по имени в первый раз описавшего ее доктора Джорджа Хантингтона, относится к генетическим, нейродегенеративным болезням.

Обычно, она начинает проявляться в возрасте 30 — 50 лет и сопровождается смертью нейронов полосатого тела — структуры мозга, которая участвует в регуляции мышечного тонуса и работы внутренних органов, также связана с формированием условных рефлексов и воплощением ряда поведенческих реакций.
Предпосылкой появления хореи Хантингтона является включение более 36 повторов кодона CAG в ген, кодирующий белок хантингтин.

Этот белок находится во всех клеточках млекопитающих. Мутантный хантингтин оказывает ядовитое действие на нейроны и является предпосылкой их смерти, в итоге чего у хворого усугубляется координация движений, его речь становится непонятной.

Постепенно у страдающего этим заболеванием пациента нарушаются все функции, требующие мышечного контроля, в том числе появляются проблемы с жеванием и глотанием. Лечения для болезни Хантингтона не существует.

Изучая заболевание на модельных C. elegance – прозрачных круглых червях (нематодах), Паркер и его коллеги обнаружили, что удаление двух генов (TDP-34 и FUS) приводит к снижению гибели нейронов, в каких присутствует мутантный хантингтин.»Мы продемонстрировали, что удаление програнулина из клеток вызывает повышение токсичности хантингтина. Напротив, увеличение количества програнулина в клетках ведет к снижению количества отмерших нейронов млекопитающих.

Из этого мы делаем вывод, что этот белок является потенциальным нейропротектором», — объяснил Паркер. По словам авторов работы, для подтверждения этого факта необходимы исследования на других биологических моделях.

Это подтвердилось и в процессе экспериментов, проведенных на клетках млекопитающих.
При проведении последующих исследований ученые обнаружили причину, по которой удаление TDP-34 и FUS позволяет защитить нейроны от гибели.

Оказалось, что одноименные белки, кодируемые этими генами, способствуют снижению в клетках количества белка програнулина. В свою очередь, програнулин борется с накоплением мутантного хантингтина в клетках.

Если дальнейшие эксперименты подтвердят защитные свойства програнулина, то его можно будет использовать для замедления развития заболевания у пациентов с хореей Хантингтона.
Медицина 2.0 (www.med2.ru)

Читайте также:

Резистентность к аспирину ведет к тяжелому течению инсульта
17-02-2014

Резистентность к аспирину у пациентов с ишемическим инфарктом связана с повышением тяжести...

Хроническая боль чаще является семейной болезнью
04-12-2012

Дети, предки которых мучаются от приобретенной боли, имеют завышенный риск столкнуться с той же...

Табакокурение и нарушения, потенциально сопряженные со слабоумием, связаны
27-08-2013

Курение в прямом смысле разлагает мозг, нарушая способность к обучению, рассуждению и ухудшая...

Умственные способности зависят от состояния почек
04-10-2012

Специалисты установили, что возможное снижение когнитивных способностей можно предсказывать по...

Аутизм трудно распознать
23-08-2013

Многие предки длительно некорректно вопринимают эту необыкновенную особенность в поведении малыша....