Это кистофиброз поджелудочной железы, тяжелое наследственное заболевание, которое наследуется таким образом, что если встречаются мужчина и женщина – носители этого гена, то у них могут родиться дети, больные муковисцидозом.
Как проявляется болезнь?
1. Все секреты организма становятся крайне вязкими – секрет бронхиальных желез, мекония и пот, слюна и желчь.
2. Потовые железы секретируют пот с высоким содержанием натрия и хлора, что является одним из главных критериев ранней диагностики муковисцидоза.
Диагностика
При высокой степени выраженности заболевания его диагностируют уже в первые трое суток.
Как проявляется болезнь?
1. Заболевание проявляется мекониальной кишечной непроходимостью – мекониальный илеус.
2. Кишечная трубка забита густым меконием.
Типичная картина кишечной формы муковисцидоза
- Резкое вздутие живота;
- Отсутствие стула;
- Частая повторная рвота с примесью желчи.
Лечение
Без оперативного вмешательства малыш просто погибнет. В случае менее выраженной степени наблюдается поражение кишечных желез. После прикорма малыша в четыре – шесть месяцев, заболевание начинает проявляться в виде обильного, зловонного, пенистого, жидкого, жирного стула.
Наблюдается дистрофия и анемиям – снижается гемоглобин крови, падает иммунитет.
Животик увеличен, он болит. Наблюдается метеоризм.
Легочная форма
При легочной форме уже в первые месяцы жизни у малыша наблюдается мучительный приступообразный кашель с густой, вязкой, трудноотделяемой мокротой.
Все это сопровождается трудноизлечимой пневмонией, при которой образуются ателектазы легких из-за обструкции бронхов вязкой мокротой.
У большинства больных имеется смешанная форма заболевания – желудочно-кишечная и легочная. При вовлечении в процесс печени нарушается отделение желчи – это ведет к холестатическому циррозу печени. Холестаз – это остановка движения желчи.
Дети, больные муковисцидозом, обычно живут недолго. Наибольшая продолжительность их жизни составляет примерно сорок лет при соответствующем лечении болезни.
Лечение
Назначается диета, учитывающая большие потери белка, поваренную соль, жирорастворимые витамины А, D, Е и К.
Кроме того, назначают препараты, замещающие ферменты поджелудочной железы – панкреатин, панзинорм.
При легочной или смешанной форме разжижают мокроту мукалтином или препаратами йода, а также химотрипсином.
В тяжелых случаях промывают бронхи растворами антисептиков и антибиотиков – такое лечение проводят в отделении реанимации.
Читайте также:
24-09-2014
Из сложных и опасных заболеваний органов пищеварения у детей следует выделить атрезию – это...
09-10-2014
Это заболевание представляет собой врожденное отсутствие какого-либо отверстия или канала в теле...
08-10-2014
И психологические, и физиологические проблемы с позвоночником могут очень даже сочетаться. Очень...
07-10-2014
В современном мире у многих деток наблюдается такое сложное заболевание, как ревматизм. Бывает,...
06-10-2014
В процессе эволюции у человека появилось древнее приобретение – чувство равновесия. В своей...